Препарат Алміба застосовується для лікування первинної та вторинної карнитиновой недостатності у дорослих і дітей, в т. Ч. Новонароджених і немовлят. Вторинна карнітіновий недостатність у пацієнтів, яким проводиться гемодіаліз.
Підозра на вторинну карнітіновий недостатність у пацієнтів, яким проводять гемодіаліз в наступних випадках:
Сильні та персистирующие спазми в м'язах і / або гіпотензивні епізоди під час проведення діалізу; Енергетичний дефіцит, що призводить до значного негативного впливу на якість життя; М'язова слабкість і / або міопатія; кардіопатія; Анемія, не відповідає на лікування еритропоетином або вимагає високих доз еритропоетину; Втрата м'язової маси.
Склад
Діюча речовина: levocarnitine;
1 ампула (5 мл) містить левокарнітіна - 1 м
Допоміжні речовини: соляна кислота, вода для ін'єкцій.
Спосіб застосування
Препарат вводять внутрішньовенно повільно протягом 2-3 хв.
Застосування при вродженому порушенні метаболізму. Під час терапії доцільно контролювати рівень карнітину і ацилкарнітину як в плазмі крові, так і в сечі. Необхідна доза залежить від специфіки вродженого порушення метаболізму і тяжкості проявів захворювання. У разі гострої декомпенсації рекомендована доза може становити до 100 мг/кг на добу в 3-4 введення. У разі необхідності можна застосовувати та більш високі дози, хоча при цьому можуть посилитися побічні ефекти, зокрема діарея.
Вторинний дефіцит карнітину у пацієнтів, яким проводять гемодіаліз. Перед початком терапії необхідно контролювати рівень карнітину в плазмі крові. Вторинний дефіцит карнітину діагностується при відносно ацилкарнітину до вільного карнітину в плазмі крові більше 0,4 і / або коли концентрація вільного карнітину становить менше 20 мкмоль/л. Дозу 20 мг/кг слід вводити внутрішньовенно струменево в кінці кожного сеансу діалізу. Загальну реакцію слід визначати шляхом моніторування рівнів ацилкарнітину і вільного карнітину в плазмі крові та оцінки стану пацієнта. Нормалізація вмісту карнітину в м'язовій тканині та кардіоміоцитах настає приблизно через 3 місяці після досягнення нормальної концентрації карнітину в плазмі крові. Якщо введення карнітину припинити його рівні неодмінно почнуть знижуватися знову. Необхідність повторного насичують курсу лікування визначають шляхом кількісного визначення карнітину в плазмі крові через рівні проміжки та шляхом моніторингу стану пацієнта.
Гемодіаліз - підтримуюча терапія. Після насичують курсу введення левокарнітіна застосовують підтримуючу дозу - 1 г препарату на добу перорально. У день діалізу препарат застосовують всередину в дозі 1 г відразу після завершення чергового сеансу.
Особливості застосування
Вагітні
Беручи до уваги серйозні наслідки карнитиновой недостатності для вагітної жінки, ризик переривання лікування для матері вважається великим, ніж теоретичний ризик для плоду, в разі продовження лікування.
Передозування
Повідомлень про токсичність левокарнітіна при передозуванні не було. Для лікування передозування слід провести підтримуючу терапію. Великі дози можуть викликати діарею. Левокарнітін легко видаляється з плазми крові шляхом діалізу. Лікування: вжити заходів для видалення препарату з травного тракту при прийомі всередину провести симптоматичну і підтримуючу терапію. Чи не повідомляли про випадки передозування, які загрожували життю.
Побічні ефекти
Помірні шлунково-кишкові розлади спостерігалися при тривалому прийомі перорального левокарнітіна, включаючи швидкоплинні нудоту і блювоту, біль в животі та діарею. Зниження дози часто зменшує або усуває шлунково-кишкові симптоми. При тривалому прийомі перорального левокарнітіна необхідно контролювати специфічний запах тіла (зменшення дози послаблює або усуває викликаний препаратом запах). При прийомі левокарнітіна з антикоагулянтами кумаринового можливо збільшення міжнародного нормативного співвідношення INR. Необхідно ретельно контролювати переносимість препарату протягом першого тижня прийому і після будь-якого збільшення дози. Внутрішньовенне застосування левокарнітіна зазвичай добре переноситься.
Взаємодія
Одночасне застосування глюкокортикоїдів призводить до накопичення левокарнітіна в тканинах організму (окрім печінки). Інші анаболічні засоби підсилюють ефект Алміби.
У деяких випадках при прийомі левокарнітіна з антикоагулянтами кумаринового можливо збільшення міжнародного нормативного співвідношення INR, тому їх одночасне застосування вимагає застереження. INR або іншими тести коагуляції слід перевіряти щотижня, поки вони не стабілізуються, і щомісяця після цього - у пацієнтів, які приймають антикоагулянти разом з левокарнітіна.
Умови зберігання
Зберігати при температурі не вище 25 °C в недоступному для дітей місці.
Термін придатності - 4 роки.
